Это целая группа гетерогенных заболеваний, основной особенностью которых является резкое угнетение кроветворение.
Функциональная неполноценность кроветворения может проявляться на уровне стволовой и коммитированной клетки (красноклеточная гипоплазия кроветворения).
Этиология апластической анемии:
- Воздействие ионизирующего излучения
- Миелотоксические яды(бензол и его производные)
- Лекарственные препараты (сульфаниламиды, левомицетин, мерказолил, цитостатики, блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов)
- Вирусная инфекция
- Эндогенные факторы (гипотиреоз, хроническая почечная недостаточность, циррозы печени, остеопороз)
Патогенез апластической анемии:
- Уменьшение стволовых клеток или их внутренний дефект
- Нарушение микроокружения, приводящее к изменению функции стволовых клеток
- Аутоиммунные нарушения
Клинические проявления апластической анемии:
- Общеанемический синдром (слабость, головокружение, мелькание мушек перед глазами, одышка, сердцебиение при небольшой физической нагрузке)
- Повышенная кровоточивость (из-за тромбоцитемии)
- Инфекционные осложнения
Формы течения апластической анемии:
- Острая
- Подострая
- Хроническая
Гематологическая картина апластической анемии:
- Наличие панцитопении (анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения)
- Анемия нормохромная или гиперхромная
- Отсутствие признаков регенерации эритроидного ростка костного мозга
- Лейкопения за счет нейтрофилов, иногда в сочетании с лимфоцитозом
- Снижение количества ретикулоцитов
- Повышение проницаемости сосудистой стенки
- Нарушение структуры тромбоцитов, нарушение их функции
- В костном мозге уменьшение количества миелокариоцитов, за счет предшественников клеток миелоидного ряда, увеличение количества лимфоцитов, плазматических клеток, мегакариоциты единичные или отсутствуют.
Лабораторно-диагностические исследования:
- Исследование общего анализа крови (панцитопения, относительный лимфоцитоз, увеличении СОЭ, нормохромная анемия)
- Исследование костного мозга (цитологическое и гистологическое): резкое уменьшение количества миелокариоцитов за счет клеток миеловидного и эритроцитного рядов, возможно отсутствие мегакариоцитов.
Лечение апластической анемии:
- Глюкортикоиды (иммуносупрессивное действие, уменьшают проницаемость капилляров, стимулируют миелопоэз) 40-60 мг в сутки в течение 4-6 недель, отмена постепенная
- Переливание крови и ее компонентов: вливание отмытых или размороженных эритроцитов, снижающих посттрансфузионные осложнения, ежедневно, через день или один раз 4-5 дней в зависимости от выраженности анемии
- При выраженной кровоточивости – вливание свежезаготовленной консервированной крови, гемостатические препараты – андроксон, дицинон
- Укрепление сосудистой стенки – аскорбиновая кислота в больших дозах (до 500 мг в/в), рутин, препараты кальция
- При неэффективности лечения – проведение спленэктомии и пересадки костного мозга
Профилактика апластической анемии:
- Постоянное наблюдение гематолога
- Своевременное проведение повторных курсов лечения