Гемолитическая анемия – это такое состояние организма, когда процессы потери форменных элементов крови преобладают над процессами кроветворения.

Продолжительность жизни эритроцитов укорачивается до 12-14 дней вместо 120 дней.

Патологический гемолиз бывает:

  • Внутриклеточным (происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы, преимущественно в селезенке, сопровождается увеличением содержания в крови свободного билирубина, увеличением экскреции уробилина с мочой и калом, наклонностью к образованию камней в желчном пузыре и протоках);
  • Внутрисосудистым (гемоглобин  поступаетв плазму, выделяется с мочой в неизменном виде или ввиде гемосидерина, который может откладываться во внутренних органах – гемосидероз).

Классификация гемолитических анемий.

По МКБ-10 гемолитические анемии составляют 2-ю группу III класса «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунные механизмы»

Наследственные анемии подразделяются в зависимости от локализации генетического дефекта в эритроците:

  • Нарушения образования ферментов (ферментопатии)
  • Нарушения в мембране (микросферная гемолитическая анемия – болезнь Минковского-Шоффара)
  • Нарушения структуры глобина (талассемия, серповидно-клеточная анемия)

Клинические проявления гемолитической анемии:

  • Анемия часто нормохромная с увеличением числп ретикулоцитов в периферической крови
  • Желтуха с гипербилирубинемией за счет непрямого (свободного) билирубина
  • Гиперхолия кала (темный кал) и уробилинурия (темная моча), при внутрисосудистом гемолизе в моче может появляться гемосидерин или неизмененный гемоглобин (гемоглобинурия)
  • Спленомегалия
  • Уменшение продолжительности жизни эритроцитов и осмотической резистентности эритроцитов

Формы гемолитической анемии с внутриклеточным гемолизом:

  • Латентная (протекает без выраженной анемии и желтухи, активный эритропоэз поддерживает нормальное количество эритроцитов на периферии, часто преобладает клиника желчнокаменной болезни)
  • Хроническая (протекает с небольшой желтухой, нерезко выраженным малокровием, ретикулоцитозом)
  • Подострая (острый гемолитический криз) возникает на фоне хронического течения, сопровождается внезапным усилением анемии, желтухи и уробилиурии

Формы гемолической анемии с внутрисосудистым гемолизом:

  • Характеризуется быстроразвивающимся острым гемолитическим кризом сослабостью, резким повышением температуры тела, одышкой, гловной болью, болями в пояснице и животе, тошнотой, рвотой большим количеством желчи, часто развитием коматозного состояния, окраской кожи и слизистых оболочек в лимонно-желтый цвет, выделением мочи темно-бурого или черного цвета (гемоглобинурия)

При гемолитической анемии вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы:

  • Клинические проявления заболевания появляются на 2-3 сутки после приема некоторых лекарств или применения в пищу конских бобов
  • Начальные проявления гемолиза могут быть нерезко выраженными, проявляться легкой желтухой и темной мочой
  • В тяжелых случаях развивается тяжелый гемолитический криз

При гемолитической анемии вследствие недостаточности глобина.

Талассемия – анемия морского побережья, распространена на Средиземном и Черном морях:

  • Дети отстают в физическом развитии
  • Аномалии развития скелета: монголоидные черты лица, башенный череп, утолщение губчатого слоя костей свода черепа, поперечная исчерченность наружной пластинки лобной и теменной костей
  • Кожа бледная с выраженным желтушным окрашиванием
  • Выражены гепато- и спленомегалия
  • Гипохромная анемия, среди эритроцитов преобладают микросфероциты, осмотическая резистентность повышена
  • Раздражение эритроидного ростка кроветворения

Серповидно-клеточная анемия:

  • Характеризуется наличием в шестом положении бета-цепи глобина валина вместо глутаминовой кислоты, распространена в Центральной Африке, Грузии, Азербайджане
  • Проявляется через несколько месяцев после рождения
  • Отмечается высокий непропорциональны йрост – короткий торс и удлиненные конечности, башенный череп, инфалтилизм
  • Большинство больных умирают в раннем возрасте
  • Гетерозиготные формы клинически почти не проявляются, заболевание провоцируется  выраженной гипоксией: тяжелой пневмонией, при полетах на негерметизированных самолетах, подводном плавании
  • Течение хроническое, характеризуется повторными гемолитическими кризами

При гемолитической анемии вследствие дефекта структуры мембраны эритроцитов (болезнь Минковского Шоффара):

  • Первые признаки заболевания проявляются в юношеском и зрелом возрасте
  • Течение волнообразное,  длительное время сохраняется, желтушность усиливается с каждым обострением
  • Развивается слабость, появляются одышка и учащенное сердцебиение при физической нагрузке
  • Возможно образование желчных камней с клиническими проявлениями желчной колики
  • Увеличиваются селезенка и печень
  • В период обострения в моче повышен уровень уробилина, в кале стеркобилина
  • Эритроциты и гемоглобин в период ремисии в норме, в период оботсрения – малокровие
  • Эритроциты с пониженной осмотической устойчивостью, увеличение количества ретикулоцитов
  • В костном мозге выраженная гиперплазия эритроидных клеток

Приобретенные гемолитические анемии:

Аутоиммунные гемолитические анемии развиваются под влиянием инфекции, интоксикации, лекарственного воздействия:

  • Протекают волноообразно на фоне периодических гемолитических кризов раличной степени тяжести
  • В крови нормохромная анемия, умеренные ретиколоцитоз, лейкопения, увеличение СОЭ
  • Осмотичесткая стойкость эритроцитов нормальная или снижена
  • Положительный тест Кумбса
  • В костном мозге выраженная гиперплазия эритроидных клеток
  • Возможно развитие тромбозов периферических вен и вен селезенки

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия – процесс гемолиза имеет постоянный характер, усиливающийся в ночные часы, гемолизу подвергаются в основном ретикулоциты, богатые прокоагулянтами.

  • Заболевание развивается постепенно, отмечается слабость, головокружение, одышка при физической нагрузке, головные боли, появляется желтуха
  • Постепенное присоедиение гемолитических кризов
  • С течением времени увеличиваются печень и селезенка
  • Возможны осложнения в виде желчнокаменной болезни, трофических язв голеней

Изоиммунные гемолитические анемии развиваются вследствие переливания несовместимой по группе или резус-фактору крови, протекают преимущественно с внутрисосудистым гемолизом.

Существует 4 периода:

  • Гемотрансфузионный шок
  • Период  олиго- или анурии
  • Период восстановления диуреза
  • Период выздоровления

Токсическая гемолитическая анемия развивается при отравлении гемолитическими ядами, протекает в основном с внутрисосудистым гемолизом. Поражаются почки с развитием олигоурии, анурии и азотемией.

Маршевая гемоглобинурия развивается вследствие мехнического повреждения эритроцитов после длительной ходьбы или бега по твердому грунту при близкораположенной к подошвенной поверхности стопы сосудистой сети. Появляются боли в пятках и поясничной области, появляется черная моча. Возможно развитие умеренной нормохромной гемолитической анемии.

Диагностика анемий:

  • Исследование общего анализа крови (анемия, ретикулоцитоз, лейкопения, увеличение СОЭ)
  • Осмотическая резистентность эритроцитов
  • Биохимическое исследования крови (билирубин, белки – альбумины, глобулины, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа)
  • Иммунологическое исследование
  • Проба Кумбса
  • Исследование общего анализа мочи (уробилинурия)
  • Исследование костного мозга (гиперплазия эритроидного ростка)

Лечение анемии:

  • При дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы – рибофлавин по 0,015 г 2-3 раза в день, ксилит по 5-10 г 3 раза в день
  • При талассемии: полноценное питание, фолиевая кислота, при содержании гемоглобина ниже 70 г/л вливание взвеси эритроцитов, при гиперспленизме возможна спленэктомия, противопоказано назначение перпаратов железа, сульфаниламидов
  • При серповидно-клеточной анемии профилактика тромбозов – адекватное обеспечение жидкостью, внутривенное вливание изотонического раствора нария хлорида, 5%-ного раствора глюкозы, низкомолекулярного декстрана, показаны вливания взвеси эритроцитов, оксигенотерапия, приналичии инфекции  -  антибиотики, в период ремиссии – прием фолиевой кислоты
  • При микросфероцитарной гемолитическтй анемии при частых гемолитических кризах проведение спленэктомии (эффективна в 100% случаев)
  • При аутоиммунной гемолитической анемии глюкокортикоиды в острой фазе 60-80 мг/сутки, в период ремиссии 5-10 мг/сут, лечени проводится 2-3 месяца до исчезновения признакой гемолиза, появления отрицательной пробы Кумбса, применение иммунодепрессантов, использование плазмофереза.